Лекарь П.Г., Макарова В.А. Гепатоцеребральная дистрофия. Л.: Медицина. 1984г.

Лекарь П.Г., Макарова В.А. Гепатоцеребральная дистрофия. Л.: Медицина. 1984г. 208 с., ил. В монографии обобщен многолетний опыт наблюдения за больными с наследственным аутосомно-рецессивным заболеванием – гепатоцеребральной дистрофией. С современных позиций изложены этиология, патогенез, лечение заболевания. Характеризуется основной генетически предопределенный метаболический дефект, связанный с избыточным накоплением меди в печени, почках. Впервые ряд проявлений заболевания оценивается с позиций нарушения метало-лигандного гомеостаза. Особое внимание уделено ранним стадиям поражения печени и мозга. Рассмотрены диагностические критерии и роль лабораторных данных в диагностике гепатоцеребральной дистрофии. Разработаны, наряду с медьэлиминирующей терапией, методы комплексной терапии с учетом нарушенного метало-лигандного гомеостаза. В монографии обсуждены возможные механизмы побочных реакций и их предупреждение при длительной медьэлиминирующей терапии. Представлены данные об успешности реабилитации, профессиональных рекомендациях на разных стадиях заболевания (преклинической, висцеральной, неврологической). Монография предназначена для невропатологов, терапевтов, педиатров, генетиков. Твердый переплет. Увеличенный формат. Хорошее состояние.